PRA – Progressive Retina Atrophie

Die PRA gehört mit zu den wichtigsten erblichen Augenerkrankungen des Hundes (und der Katze). Sie ist bei vielen Hunderassen verbreitet. An dieser progressiven Erkrankung mit autosomal rezessivem Erbgang können sowohl weibliche als auch männliche Tiere erkranken. Betroffene Tiere tragen die Anlage der PRA in homozygoter Ausprägung in sich, wobei die Erkrankung erst ab einem bestimmten Lebensalter auftritt. Andererseits gibt es sog. „Träger“ des Gens, die selbst gesund bleiben, die PRA aber weitervererben können. Es gibt beim Menschen ein nahezu identisches Krankheitsbild mit ähnlichem Verlauf, die „Retinitis pigmentosa“, die evtl. einigen Lesern ein Begriff sein dürfte.

prcd/PRA – was bedeutet es?

prcd PRA steht für die englische Bezeichnung „progressive rod-cone degeneration form of Progressive Retinal Atrophy“.

Zu deutsch, Progressive Retina Atrophie – Netzhautdegeneration.
Bei dieser Erkrankung, die autosomal rezessiv vererbt wird, degeneriert (zurückbilden, entarten) die Netzhaut (Retina) des Auges nach und nach und führt zur völligen Erblindung des Tieres. Hierbei wird die Blutzufuhr zu Teilen der Netzhaut gestört und die lichtempfindlichen Zellen (Stäbchen und Zäpfchen) sterben ab.

Es handelt sich bei der prcd/PRA um eine Erbkrankheit, deren Erbgang bereits bekannt ist, deshalb ist es nun möglich durch den prcd/PRA DNA Gentest, gesunde (normal/clear), Träger (carrier) und erkrankte (affected) Hunde zu erkennen. „Affected“ Hunde können zum Zeitpunkt des DNA -Gentests noch völlig symptomlos sein, werden aber auf jeden Fall erkranken.

Die PRA kann in unterschiedlichen Lebensabschnitten des Hundes beginnen und man unterscheidet hauptsächlich folgende drei Formen

Die frühe Form mit einem schlechten Dämmerungssehen im Alter von sechs Monaten und einer vollständigen Erblindung im Alter von ein bis zwei Jahren (z.B. Irish Setter, Gordon Setter, Collie, Rauhhaardackel, Shetland Sheepdog, Abessinier- und Perserkatzen).
Die mittlere Form mit ersten Symptomen im Alter von ein bis zwei Jahren und der Erblindung im Alter von drei bis fünf Jahren (z.B. Zwergschnauzer, Tibet Terrier und Labrador).
Die späte Form mit schlechtem Nachtsehen im Alter von drei bis fünf Jahren und dem Endstadium im Alter von sechs bis neun Jahren (z.B. Pudel, engl. und amerik. Cocker).

Wenn bei einer Verpaarung mindestens ein Partner als normal/clear getestet ist, können die daraus entstandenen Welpen niemals selbst an prcd/PRA erkranken! Ein Träger (carrier) wird selber nicht an prcd/PRA erkranken, kann aber seine kranken Gene an seine möglichen Nachkommen weitergeben

Aufsplitterung

Paarung clear (frei) N/N x clear (frei) N/N
Nachkommen frei durch Eltern – kein Test erforderlich

Paarung clear N/N x carrier (Träger) N/PRA
Nachkommen DNA-Test

Paarung Träger x Träger ist gefährlich: Träger N/PRA x Träger N/PRA
25% der Nachkommen können erkranken

Paarung betroffen x clear (frei) gibt 100 % Träger

Symptome

Leider sind die ersten Symptome einer möglichen prcd/PRA Erkrankung für den Besitzer nicht immer erkennbar. Erste Hinweise auf eine mögliche Erkrankung können die vergrößerten Pupillen, die bei Dunkelheit auffällig leuchten, sein. Der Grund hierfür ist, dass die Netzhaut nicht mehr genügend durchblutet wird und die Photorezeptoren, die dafür verantwortlich sind Licht aufzunehmen, von den Rändern der Netzhaut (Retina) langsam absterben. An den Rändern der Netzhaut (Retina) befinden sich die Stäbchen die besonders lichtempfindlich sind und auch bei sehr schwachem Licht (Dämmerung) noch arbeiten, aber nur schwarz und weiß unterscheiden. Aus diesem Grund ist meist das erste Symptom, das der Besitzer feststellt, dass sein Hund bei Dunkelheit Unsicherheiten zeigt und sich eventuell an Gegenständen stößt (Nachtblindheit). Die Erkrankung ist schleichend und betrifft immer beide Augen. Sie ist zwar schmerzlos, führt aber zur völligen Erblindung. Dieser fortschreitende Erblindungsprozess lässt sich leider nicht aufhalten, es gibt keine Heilung.

In den letzten Jahren wird an vielen Universitäten der gesamten Welt verstärkt die DNA-Analyse hinsichtlich der Bestimmung des „PRA-Gens“ betrieben. Für zahlreiche Hunderassen stehen bereits kommerzielle Tests zur Verfügung. In diesen Fällen wird dem Hund eine kleine Menge Blut abgenommen und zur Untersuchung in ein dafür ausgerüstetes Labor versandt. Anhand des Testes kann dann zu jedem Zeitpunkt bestimmt werden, ob der Hund homozygot frei, heterozygot nicht frei oder homozygot nicht frei ist, d.h. zu einem späteren Zeitpunkt seines Lebens erkranken wird. Weitere Infos hierzu sind unter folgenden Adressen zu finden: www.optigen.com und www.ruhr-uni-bochum.de.

Trotz der Möglichkeit eines Gentestes bei vielen Rassen ist es jedoch von größter Wichtigkeit, bei den betroffenen Rassen regelmäßig die Vorsorgeuntersuchungen durchzuführen, damit die betroffenen Tiere sowie deren Nachkommen und deren Geschwister von der Zucht ausgeschlossen bzw. reglementiert werden können. Wie das im Einzelnen aussieht, entscheidet der zuständige Zuchtverband.

Eine weitere Schwierigkeit in der Bekämpfung der PRA ist neben dem autosomal rezessiven Erbgang das relativ späte Auftreten der Erkrankung (drei bis fünf Jahre), so dass in vielen Fällen bereits mit den Hunden gezüchtet wurde. Aus diesem Grund ist es nötig, auch bei älteren Tieren, die nicht mehr zur Zucht verwendet werden, bis zum Alter von ca. acht Jahren Augenuntersuchungen durchführen zu lassen, um im Ernstfall auch deren Nachkommen von der Zucht ausschließen zu können.